Huntington wo ni ailera ti iṣan ti aifọwọyi ti aifọwọyi ti o le dagbasoke ni igba ewe ati igbimọ, ṣugbọn o maa n bẹrẹ sii farahan ni awọn eniyan ti o wa lati ọdun 30 si 50. Eyi jẹ aisan to nlọ lọwọ, ti nlọsiwaju, eyiti o jẹ nipasẹ awọn ọna ṣiṣe degenerative orisirisi ninu ara, ti o nfa ọpọlọ sii sii.
Awọn okunfa ti Huntington ká chorea
Gẹgẹbi a ti ṣe akiyesi, Huntington's chorea jẹ aisan jiini, nitorina a jogun rẹ lati awọn obi aisan. Iru iní ti Huntington ká chorea jẹ autosomal gaba. Pathology jẹ wọpọ julọ ninu awọn ọkunrin. O tun mọ pe ipa kan ninu idagbasoke Hunrea ká chorea ti ṣiṣẹ nipasẹ awọn àkóràn ti a ti firanṣẹ, ibalopọ, iṣajẹ ti oògùn.
Iwọn hantingtin ti o wa, ti o wa ninu gbogbo eniyan lori chromosome kẹrin, ni idajọ fun ifaminsi ti amuaradagba amuṣan, awọn iṣẹ rẹ ko mọ ni gangan fun oni. A mọ pe amuaradagba yii wa ninu awọn ẹmu ti awọn ẹya oriṣiriṣi. Arun na ndagba nigbati ẹda ba yipada nitori ipari gigun ti awọn amino acids. Nigbati a ba ti ni iye amino acids kan, amuaradagba bẹrẹ lati fi ipa-ipa ti o ni ipa sii lori awọn sẹẹli ti ara.
Awọn aami aisan ti Huntington ká chorea
Arun ti wa ni characterized nipasẹ maa dagba awọn aami aisan, eyiti o ni:
- awọn aisan ọgbọn - iranti ti o dinku, akiyesi, agbara lati ronu, iyipada eniyan;
- ailera ara - hyperkinesis choreic, ti o ni kiakia, aiṣedede ati aiṣedeede ti awọn ẹgbẹ muscle miiran (ni pato, ailopin ti awọn iṣan ti oju, awọn ọwọ ati awọn ejika, awọn iyipada oju-ara ti awọn oju, awọn ayipada ti o ga);
- nira, ọrọ sisun;
- awọn isun oorun ;
- iṣoro ti awọn ipinnu atinuwa;
- idinku awọn iwa-ipa si iwa ati ipo ti ara;
- awọn idaamu ti ko ni airotẹlẹ ti ijaaya, ailara ati aibanujẹ ;
- awọn iwa buburu ti o pọ;
- ilopọpọ;
- idagbasoke dementia (iyawere);
- endocrine ati awọn iṣan neurotrophic.
Laarin ifarahan awọn aami aiṣan ti iṣan ati iṣan-ẹjẹ ọkan le jẹ ihamọ ti awọn ọdun pupọ. Ni akoko pupọ, awọn iṣoro oriṣiriṣi dagbasoke: ikuna okan, pneumonia, cachexia. Igbero aye fun awọn alaisan pẹlu Hunrea ká chorea yatọ, ṣugbọn ni apapọ jẹ ọdun 15. Iye iku ti o wọpọ julọ jẹ nitori ilolu.
Itọju ti Huntington ká chorea
Ni akoko ti a npe ni arun ti ko ni itura. Ogungun le fa fifalẹ rẹ lọsiwaju, ati ki o tun din ifihan ti awọn aami aisan ti o dinku didara igbesi aye. Ni opin yii, awọn alaisan ni a yàn awọn nọmba oogun, pẹlu:
- Tetrabenazine - ohun elo ti a ṣe pataki fun idinku awọn aami aisan ti Huntington ká chorea;
- itumo antiparkinsonian - lati dẹrọ hypokinesia ati iṣeduro iṣan;
- valproic acid - lati ṣe iranwọ hyperkinesia myoclonic;
- aṣiṣe awọn alakoso serotonin yan awọn alakoso ati mirtazapine - lati ṣe imukuro aibanujẹ buru;
- atẹgun ti aporo - pẹlu awọn psychoses ati awọn ailera ihuwasi;
- awọn neuroleptics ati awọn benzodiazepines - lati dinku ifihan ti chorea;
- antagonists ti dopamine - lati pa hyperkinesis;
- ipalemo valproic acid - pẹlu myoclonic cramps.
Diẹ ninu awọn oògùn ti a loke ni a fun ni idinamọ fun lilo ni orilẹ-ede wa, laisi agbara giga wọn. Nitorina, ọpọlọpọ awọn alaisan yipada si awọn ile-iwosan pataki ni odi fun itọju.